临床表现：
一、病史：
大多表现为双耳进行性听力下降，纯音听阈低频阈值升高，病程一般数年，青少年或婴幼儿开始发病，也可见于婴幼儿，女性发病率明显高于男性。可伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，与纯音听阈不成比例，听不清说话声，语言交流存在困难，在嘈杂环境中尤其明显。这听神经病的重要特征之一。一般无噪声接触史和耳毒性药物应用史，部分患者有家族史。

二、临床听力学特征：
临床表现为不同程度的听力损失，听功能检查示：诱发性耳声发射(EOAE)正常、听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常的疾病。

纯音测听：呈轻中度感音神经性聋，并呈现明显的个体差异。主要为双耳对称性的低频听阈升高，渐进性加重。双耳之间在各频率的听阈升高程度基本一致。其中以低频(125～1000Hz)下降型听力损失为主，于250Hz处损失最严重，2000Hz处受累最轻。气骨导阈一致，无气骨导差。听力曲线可分为4型：勺型、倒“s”型、非对称性、线型，其中前两型多见。

声导抗：鼓室导抗图为“A”型，镫骨肌反射不能引出。

耳声发射：畸变产物耳声发射(DPOAE)均可引出，但不能被对侧白噪声抑制或仅部分抑制。

脑干诱发电位：波I起各波消失或严重异常，或ABR虽可引出潜伏期延长的波I、Ⅲ或波V，但其波形分化差，不能重复，波间期增大。

)\E 
耳蜗电图(ECochG)：耳蜗微音电位(CM)正常或加大。

语言识别率(SDS)：SDS显著差是听神经病的重要特征，且有时轻时重现象，并与纯音听阈升高的程度不成比例。目前多数研究认为此现象与听神经非同步放电有关。

MLR、ERP、SCR：中潜伏期反应(MLR)：多可引出，潜伏期正常。

听神经病的病因病机：
一．病因：听神经病只是一种功能性诊断，病因尚无统一认识。迄今报道的病因有多种。其发病可能与下列疾病有关：①遗传性疾病：如线粒体某种酶的缺失；染色体8q变异所致的遗传性运动感觉神经病(HMSN)的两个亚型：脱髓鞘型和轴突型；进行性神经病性肌萎缩(Charcot—Marie—Tooth综合征)；②免疫性疾病：如吉兰一巴雷综合征；③感染性疾病：如麻疹、腮腺炎、脑膜炎；④毒性物质代谢性疾病：如新生儿期的高胆红素血症、核黄疸。听觉系统对胆红素的毒性高度敏感，胆红素可选择性破坏脑干神经核、听神经和螺旋神经节；⑤新生儿期的一些严重疾病：如呼吸窘迫综合征。肺动脉高压及支气管发育不良，低体重儿合并肺透明膜病、肺炎；⑥中毒性疾病：如铂类化合物、氨基糖苷类抗生素；⑦慢性轻度缺氧：因内毛细胞、耳蜗传入神经系统对长期轻度缺氧很敏感；⑧伴发前庭神经病的听神经病：听神经病发病的同时。听神经的前庭支与其支配的结构也可能受累。

二．发病机制：
谷氨酸是内耳主要的传入神经递质，其正常浓度靠谷氨酸一谷氨酰胺循环维持。听神经病的病因可能是由于此循环机制的破坏，某一环节被阻断，从而破坏了维持内耳传人功能的重要循环。导致了谷氨酸在内毛细胞下突触间隙中过量堆积，产生兴奋性毒性，引起其特及听力学表现。但这一假设尚需做进一步的实验来验证。

听力学方面机制：
在听力学方面，听神经病有着较为特殊的表现：

ABR缺失或显著异常：
没有神经活动、神经传导阻滞或听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏，正常的ABR仅可在多个神经元于刺激开始时同步化放电记录到。其他不像ABR那样依赖精确的神经同步化的诱发电位，如中潜伏期反应、40Hz听相关电位、持续皮层电位、意识电位P300等，在大部分患者能够记录到，甚至增强。这表明听皮层能调整初级听觉通路异常的信号表达，听神经病病人能够利用变异的、有限的输入去感受复杂的信号。